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J.M. Schröder

Pathologie des Nervensystems VIII

Pathologie peripherer Nerven

77,09 EUR inkl. MwSt.
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ISBN: 978-3-642-63588-5
Reihe: Spezielle pathologische Anatomie
Verlag: Springer Berlin
Format: Flexibler Einband
XXII, 862 Seiten; 23.5 cm x 15.5 cm, Softcover reprint of the original 1st ed. 1999, 2012
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Hauptbeschreibung

Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daß auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfältigen krankhaften Veränderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berücksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die häufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube über die "Pathologie der peripherien Nerven" dar.

Langtext

Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daß auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfältigen krankhaften Veränderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berücksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die häufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube über die "Pathologie der peripherien Nerven" dar.

Inhaltsverzeichnis

B. Einleitung.- I. Einführung in die morphologischen Untersuchungstechniken.- a) Auswahl eines Nerven zur Biopsie.- b) Zur Technik der Nervenbiopsie.- c) Untersuchungstechniken und Versand.- d) Indikationen zur Nervenbiopsie.- e) Komplikationen von Nervenbiopsien.- f) Haut- und Konjunktivalbiopsien.- II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.- a) Entwicklung und Altersveränderungen peripherer Nerven.- b) Normale Struktur peripherer Nerven.- 1. Das Bindegewebe peripherer Nerven; Blut- und Lymphgefäße.- 2. Nervenfasern.- (a) Axone.- (b) Schwann-Zellen und Markscheiden.- 3. Nervi vasorum und nervorum.- 4. Heterotope Neurone in menschlichen Spinalwurzeln.- 5. Axonale Verzweigungen in Muskelnerven.- 6. Nervenendigungen.- 7. Besonderheiten in einzelnen Nerven.- (a) N. surgis.- (b) N. medianus und ulnaris.- (c) Peptiderge Substanzen in sensorischen und autonomen Nerven.- (d) Peptiderge Innervation des Hirnkreislaufs.- (e) Noradrenerge und peptiderge Innervation des Lymphgewebes.- 8. Spinalganglien.- 9. Paraganglien und Paraneurone.- c) Funktionelle Aspekte.- 1. Elektrophysiologie.- 2. Magnetstimulation.- d) Chemische Aspekte.- 1. Wassergehalt des N. suralis.- 2. Regulation der Neurofilamentdynamik.- 3. Neurotrophe Faktoren, Zytokine und deren Rezeptoren.- 4. Weitere Substanzen.- C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven.- I. Epidemiologie.- II. Klassifikation.- D. Allgemeine Schädigungen und Reaktionen peripherer Nerven.- I. Allgemeine Reaktionen.- a) Axonale und neuronale Reaktionen.- b) Reaktionen der Schwann-Zellen und Markscheiden.- c) Reaktionen des Makrophagensystems in peripheren Nerven.- d) HLA-DR-Antigen (= MHC Klasse II-Molekül-) Expression im N. suralis.- e) Endoneurale Fibroblasten.- f) Mastzellen.- g) Störungen der Blut-Nerven-Schranke (BNS).- h) Reaktionen des Perineuriums; perineurales Fenster.- II. Spezielle Nervenläsionen.- a) Kompression und Perkussion.- 1. Renaut-Körper.- 2. Karpaltunnelsyndrom.- 3. Weitere klinische Kompressionssyndrome.- 4. Spezielle experimentelle Modelle.- b) Kontinuitätsunterbrechung peripherer Nerven.- 1. Waller-Degeneration.- 2. Nervenfaserregeneration.- (a) Neurombildung.- (b) Regenerierende und regenerierte Nervenfasern.- (c) Nerventransplantation und andere operative Maßnahmen.- (d) Reinnervation von Muskelspindeln.- (e) Reinnervation von Pacini-Körperchen.- (f) Reinnervation von Schweißdrüsen.- (g) Langfristige Reinnervationsergebnisse.- Anhang: Elektrotherapie des denervierten Muskels.- 3. Retrograde Reaktion.- c) Spinalwurzelausriß.- d) Nervenüberstreckung.- e) Frost- und Hitzeschäden.- f) Strahlen- und Stromschädigung.- g) Auswirkungen der Puffermolarität.- h) pH-Werteffekte.- E. Nutritive Neuropathien.- I. Vitaminmangelneuropathien.- a) Vitamin-B1-Mangel.- b) Vitamin-B2-Komplex-Mangel.- c) Vitamin-B6-Mangel und -Überdosierung.- d) Vitamin-B12-Mangel.- e) Biotin (Vitamin H-), Biotinidase-Mangel.- f) Vitamin-C-Mangel.- g) Vitamin-E-Mangel.- II. Alkoholische Neuropathie.- F. Toxische Neuropathien.- I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte.- a) Metalle.- b) Nichtmetallische Verbindungen.- 1. Aliphatische Kohlenwasserstoffe: Acrylamid, Hexakarbone, Schwefelkohlenstoff und Kohlenmonoxid.- 2. Weitere nichtmetallische organische Substanzen.- 3. Organische Phosphorverbindungen.- 4. Chlorierte Kohlenwasserstoffe.- 5. Toxisches Ölsyndrom (TOS).- 6. Insektengifte und andere tierische Gifte.- II. Medikamentös-toxische Polyneuropathien.- III. Schmerzen.- a) Schmerzen und Hyperalgesie.- 1. „Neuropathische“ Schmerzen.- 2. Hyperalgesie.- b) Sympathikusblockade und Sympathikus-abhängige Schmerzen.- c) Triple-Kälte-Syndrom.- Anhang: Akupunktur.- G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstörungen.- I. Diabetische Neuropathien.- a) Diabetische Neuropathien beim Menschen.- b) Experimentelle Untersuchungsergebnisse zur Pathogenese der diabetischen Neuropathien.- 1. Experimentelle diabetische Neuropathie nach Streptozotocin (STZ)-Intoxikation.- 2. Spontan-diabetische Tiermodelle.- 3. Experimentelle Galaktoseintoxikation.- II. Urämische Polyneuropathie.- III. Neuropathien bei Lebererkrankungen.- IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose.- V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse.- a) Akromegalie.- b) Adenohypophyseninsuffizienz.- VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung („Critical illness“-Polyneuropathie).- VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom).- H. Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN).- I. Entwicklungsstörungen des peripheren Nervensystems.- a) Neuronale Entwicklungsstörungen.- b) Myelinisationsstörungen.- II. Proteinstoffwechselstörungen.- a) PMP-22-Genmutationen (HMSN Ia, III und HNPP).- 1. HMSN Ia bei PMP22-Genduplikation.- 2. HMSN Ia bei PMP22-Punktmutationen.- 3. Tomakulöse Neuropathie (HNPP) (PMP22-Deletionen oder -Punktmutationen).- Anhang: Tiermodelle mit PMP22-Mutationen.- b) HMSN Ib (CMT1B); Mutationen des Myelinproteins Zero (MPZ; Po).- Anhang: Mausmodell der Po-Mangel-Neuropathie.- c) Andere molekulargenetisch definierte oder noch nicht aufgeklärte dominante demyelinisierende HMSN-Formen.- 1. HMSN Ic (non-a non-b).- 2. EGR2-Gen-assoziierte Neuropathien.- d) HMSN II (CMT2); autosomal-dominant erbliche neuroaxonale HMSN.- 1. Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA).- 2. Distale hereditäre motorische Neuropathie (HMN) (= distale spinale Muskelatrophie).- 3. HMSN IIc mit Zwerchfell- und Stimmbandparese.- 4. Skapuloperoneale Neuropathie.- 5. HMSN und hereditäre spastische Paraplegie.- 6. HMSN mit behandelbaren extrapyramidalen Symptomen.- e) Rezessiv erbliche neuroaxonale motorisch-sensorische Neuropathien.- 1. HMSN vom neuronalen Typ mit Beginn in der frühen Kindheit.- 2. Kongenitale Neuropathie mit Fehlen (Aplasie) der großen markhaltigen Nervenfasern.- 3. Neuropathie mit Fehlen kleiner Nervenfasern.- 4. Neuropathie mit Katarakt und mentaler Retardierung.- 5. HMSN mit sensorineuraler Taubheit.- 6. HMSNL (HMSN-Lom; „Neuropathie bei Zigeunern“).- 7. Kongenitale axonale Neuropathie bei Deletionen in der Genregion der spinalen Muskelatrophie.- 8. HMSN mit Kleinhirnatrophie und Demenz.- f) Rezessiv erbliche demyelinisierende Formen der HMSN.- 1. HMSN III; hypertrophische Neuropathie vom Typ Dejerine-Sottas.- 2. Kongenitale Hypomyelinisationsneuropathie.- 3. Kongenitale Amyelinisation.- 4. Amyelinisation im zentralen und Hypomyelinisation im peripheren Nervensystem.- 5. Kongenitale Hypo- und Hypermyelinisationsneuropathie.- g) HMSNX; Connexin32-Gen (Cx32)-Mutationen.- h) Amyloidneuropathien.- 1. Familiäre Amyloidosen.- 2. Erworbene Amyloidosen.- (a) Primäre Amyloidose.- (b) Weitere Formen der Amyloidose.- j) Neuropathien als Nebenlokalisation bei hereditären Proteinstoffwechselstörungen.- 1. Myotonische Dystrophie.- 2. Okulopharyngeale Muskeldystrophie.- 3. Dominant erbliche distale Myopathien.- 4. Merosin-Mangel-Myopathie.- 5. Marinesco-Sjögren-Syndrom.- 6. Rett-Syndrom.- 7. Chédiak-Higashi-Krankheit.- 8. Ehlers-Danlos-Krankheit.- 9. Marfan-Syndrom.- 10. Hyperglyzinämie.- k) Tiermodelle.- III. Porphyrien.- IV. Lipidstoffwechselstörungen.- a) Lysosomal, autosomal-rezessiv erblich.- 1. Metachromatische Leukodystrophie (MLD).- 2. Varianten der metachromatischen Leukodystrophie.- (a) Multipler Sulfatasemangel.- (b) AB-Variante der metachromatischen Leukodystrophie mit postuliertem Aktivator-Proteindefekt.- Anhang: 1. Dominant erbliche Variante der MLD.- Anhang: 2. Sudanophile Leukodystrophie.- 3. Globoidzell-Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit; Galaktosylzeramidlipidose).- 4. Niemann-Pick-Krankheit (Sphingomyelin-Lipidose).- (a) Niemann-Pick-Krankheit Typ I (Typ A).- (b) Niemann-Pick-Krankheit Typ II (Typ C; NPC).- 5. Cockayne-Syndrom.- 6. Andere Lipidstoffwechselstörungen.- (a) Zerebrotendinöse Xanthomatose.- (b) Lipomatosen.- (c) Membranöse Lipodystrophie (Nasu-Hakola-Krankheit).- (d) Neuroaxonale Dystrophie bei infantilem ?-N-Azetylgalaktosaminidase-Mangel.- (e) Neuramidase-A- und B-Mangel (Sandhoff-Krankheit) und andere Gangliosidosen.- (f) Zeroidlipofuszinosen.- b) Lysosomale, X-chromosomal rezessiv erbliche Lipidstoffwechselstörungen.- 1. Fabry-Krankheit (Glykosphingolipid-Lipidose; Angiokeratoma corporis diffusum).- c) Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich).- 1. Analphalipoproteinämie (Tangier-Krankheit).- 2. Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom; Neuroakanthozytose).- d) Peroxisomale Stoffwechselstörungen.- 1. Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie.- Anhang: Twitchermaus.- 2. Refsum-Krankheit (Phytansäurespeicherkrankheit; Heredopathia atactica polyneuritiformis).- (a) Infantile Refsum-Krankheit.- V. Mukopolysaccharidosen.- VI. Glykogenstoffwechselstörungen.- VII. Polyglukosankörper- und Lafora-Krankheit.- VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel.- IX. Oxalosen.- X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur.- a) Ataxia teleangiektasia.- b) Xeroderma pigmentosum.- XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen.- a) Leigh-Krankheit.- b) Mitochondriale Zytopathie mit hereditärer sensorischer Neuropathie, progressiver externer Ophthalmoplegie, Ataxie und fatalem myoklonischen Status epilepticus.- c) Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON).- d) Ekbom-Syndrom.- e) Polyneuropathie bei myo-, neuro- und gastrointestinaler Enzephalopathie (MNGIE) aufgrund eines partiellen Mangels an Cytochrom-c-Oxidase.- f) Neuropathie beim Kearns-Sayre-Syndrom.- g) Dystonie bei Mitochondriopathie.- XII. Familiäres Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstörung und spastischer Paraplegie.- XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulären und geringelten Schwann-Zelleinschlüssen.- I. Hereditäre Neuropathien mit überwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstörungen.- I. Entwicklungsstörungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme.- II. Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN).- a) Autosomal-dominante hereditäre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN I; Thevenard-Syndrom).- b) Autosomal-rezessiv hereditäre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN II).- c) X-chromosomal-rezessive sensorische- und autonome Neuropathie.- d) Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ III (HSAN III; Riley-Day-Syndrom; familiäre Dysautonomie).- e) Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (Kongenitale sensorische Neuropathie mit Anhidrose; HSAN IV).- Anhang: Erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose.- f) Kongenitale sensorische Neuropathie mit selektivem Verlust der kleinen markhaltigen Nervenfasern.- g) Kongenitales Fehlen großer markhaltiger Nervenfasern.- h) Kongenitale sensorische Neuropathie mit komplettem oder subtotalem Fehlen markhaltiger Nervenfasern im N. suralis.- j) Kongenitale sensorische Neuropathie mit Ichthyose und Vorderkammerspaltsyndrom.- k) Hereditäre sensorische Neuropathie mit Taubheit.- Anhang: 1. Syndrom der akuten sensorischen Neuropathie.- Anhang: 2. Migrierende sensorische Neuropathie.- Anhang: 3. Chronische idiopathische ataktische Neuropathie.- Anhang: 4. Tiermodelle.- III. Weitere hereditäre (und nichthereditäre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems.- a) Hirschsprung-, Waardenberg- und Horst-Syndrom.- b) Infantile hypertrophische Pylorusstenose.- c) Adie-Syndrom.- d) Idiopathische orthostatische Hypotension und Shy-Drager-Syndrom.- e) Dysautonomie bei der Katze.- f) Nichthereditäre Störungen oder Besonderheiten der autonomen Innervation.- 1. Adrenerge Funktionsstörungen.- (a) Reflex-sympathetische Dystrophie (RSD; Kausalgie; Sudeck-Atrophie).- (b) Adrenerge Nerven im normalen und hypertrophischen Herzen.- 2. Autonome Regulation des Blutdrucks.- 3. Autonome Regulation der Hirndurchblutung.- 4. Miktionsstörungen.- 5. Fäkale Inkontinenz.- 6. Impotenz; Bulbokavernosusreflex und SSEP vom N. pudendus.- IV. Spinale Heredoataxien.- a) Friedreich-Ataxie.- b) Autosomal-dominante zerebelläre Ataxien.- c) Infantile olivopontozerebelläre Atrophie mit spinaler Muskelatrophie.- d) Erkrankungen des peripheren Motoneurons mit spinozerebellärer Degeneration bei Polymyositis.- Anhang: Mausmutante mit „gracilis-axonaler Dystrophie (GAD)“.- J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten.- I. Neuroaxonale Dystrophie.- a) Infantile neuroaxonale Dystrophie.- b) Hallervorden-Spatz-Krankheit.- Anhang: Erbliche neuroaxonale Dystrophie bei C6-defizienten Kaninchen.- II. Riesenaxonneuropathie.- K. Hereditäre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation.- I. Hirnnerven.- a) Erkrankungen des I.–IV. Hirnnerven.- b) Erkrankungen des V. Hirnnerven: Trigeminusneuropathie, Trigeminusneuralgie und Clusterkopfschmerz.- c) VI. Hirnnerv (N. abducens).- d) VII. Hirnnerv (N. facialis).- e) VIII. Hirnnerv (Nn. cochlearis und vestibularis).- 1. N. cochlearis.- 2. N. vestibularis.- Anhang: Kaliber markhaltiger Nervenfasern bei der japanischen Tanzmaus.- f) IX. und X. Hirnnerv (N. glossopharyngicus und N. vagus).- g) XI. und XII. Hirnnerv (N. accessorius und N. hypoglossus).- II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven.- III. Syndrom des deszendierenden Perineums.- IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen.- L. Entzündliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis).- I. Infektiöse Neuropathien.- a) Herpes zoster.- 1. Experimentelle Herpes-simplex-Virus Typ II-Infektion.- 2. Experimentelle ?-Herpes-Virus-Saimiri-Infektion bei Kaninchen.- b) Retrovirus-Infektionen durch HIV-1- und HTLV-I.- 1. AIDS-Neuropathie.- 2. Opportunistische Superinfektionen.- 3. Syphilitische Polyradikulopathie.- 4. Periphere Nervenveränderungen bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie (HAM/TSP).- c) Lepröse Neuropathie.- d) Chagas-Krankheit.- e) Lyme-Borrelliose (Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom).- f) Epstein-Barr-Virus-assoziierte akute autonome Neuropathie.- g) Botulismus.- h) Demyelinisierende periphere Neuropathie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.- j) Papova-Viren.- k) Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE).- l) Sepsis.- m) Sonderformen.- 1. Postdiphtherische Neuropathie.- 2. Tetanus-Toxin-Transport.- 3. Postpoliomyelitisches neuromuskuläres Syndrom.- 4. Protozoen-Polyradikuloneuritis bei Hunden.- II. Immunologisch bedingte Neuropathien.- a) Guillain-Barré-Syndrom (GBS).- b) Miller-Fisher-Syndrom.- c) Axonale Variante des GBS.- d) Fazialislähmung (Bell-Lähmung).- e) Chronisch-rekurrierende und chronisch-progressive entzündliche (inflammatorische) demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).- Anhang: 1. EAN.- Anhang: 2. Therapieergebnisse beim GBS und bei der CIDP.- Anhang: 3. Therapieergebnisse bei der EAN.- f) Hypertrophische Plexus-brachialis-Neuritis.- g) Lokalisierte hypertrophische Neuropathie an Zeigefinger und Daumen.- h) Idiopathische lumbosakrale Neuropathie.- j) Multifokale Neuropathien.- k) Autonome Ganglionitis (Akute Pandysautonomie).- l) Periphere Neuropathie bei multipler Sklerose.- m) Asthma bronchiale.- n) Periphere Neuropathie bei Morbus Crohn.- o) Demyelinisierende Polyneuropathien bei Myasthenia gravis.- p) Periphere Neuropathien bei der Einschlußkörpermyositis.- q) Periphere Neuropathie bei Polymyositis und Dermatomyositis.- III. Vaskulitiden mit Neuropathien.- IV. Perineuritis.- V. Eosinophile Fasziitis.- VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck).- M. Paraneoplastische Syndrome.- I. Neuropathien bei Karzinomen.- a) Karzinomatöse (paraneoplastische) Neuropathien ohne myasthenisches Syndrom.- b) Paraneoplastische Neuropathien in Kombination mit dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS).- II. Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen.- a) Lymphome.- b) Lymphatische Leukämien.- c) Myelome (Plasmozytome); POEMS.- d) Thymom.- e) Polycythaemia vera rubra.- III. Neuropathien bei Dysproteinämien und Paraproteinämien.- a) Benigne monoklonale Paraproteinämien (MGUS).- Anhang: 1. Mausmodell einer entzündlichen demyelinisierenden Neuropathie bei monoklonaler Gammopathie (MG).- Anhang: 2. Experimenteller Leitungsblock.- b) Waldenström-Makroglobulinämie.- c) Kryoglobulinämien.- IV. Myeloische Leukämien.- Anhang: Sichelzellanämie.- N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen und Hypoxidosen.- I. Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen im peripheren Nerven.- II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischämie, Hypoxidose).- a) Ischämische Nervenschäden beim Menschen.- b) Experimentelle Ischämie.- c) Chronische Erkrankungen des Repirationstraktes (Hypoxie).- Anhang: Hyperventilation.- III. Neuropathien bei Vaskulitiden.- a) Nichtsystemische vaskulitische Neuropathie.- b) Neuropathien bei Gefäßbindegewebskrankheiten (Kollagenosen).- 1. Panarteriitis nodosa.- 2. Churg-Strauss-Syndrom.- 3. Rheumatoide Arthritis.- 4. Systemischer Lupus erythematodes (SLE).- 5. Progressive systemische Sklerose.- 6. Sjögren-Syndrom.- 7. Wegener-Granulomatose.- 8. Riesenzellarteriitis.- 9. Sharp-Syndrom.- 10. Vaskulitis bei Raynaud-Syndrom.- Anhang: Vaskulitis bei Psoriasis.- IV. Phlebektasie im N. surgis.- V. Lymphgefäße.- O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prädominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen der spinalen und bulbären Motoneurone.- a) Spinale Muskelatrophien (SMA).- b) Motorische Neuronopathie bei Hexosaminidase-A- und -B-Mangel.- c) X-chromosomale, rezessiv erbliche bulbospinale Neuronopathie (Kennedy-Alter-Sung-Syndrom).- d) Dominante distale spinale Muskelatrophie.- Anhang: Arthrogryposis multiplex congenita.- II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).- a) Sporadische Form.- b) Familiäre Motoneuronkrankheit.- c) ALS bei Patienten mit fragilem X-Syndrom.- Anhang: Benigne Faszikulationen.- d) Primäre Lateralsklerose.- e) Experimentelle Modelle.- 1. Toxische Modelle für Erkrankungen des zentralen Motoneurons.- 2. Experimentelle autoimmune Motoneuronerkrankung.- 3. Weitere Tiermodelle für Motoneuronerkrankungen (spinale Muskelatrophien und ALS).- 4. Kokultivationsexperimente.- III. Spinozerebelläre Erkrankungen (Ataxien).- IV. Dystonien und andere Störungen der Tonusregulation.- a) Idiopathischer Torticollis.- b) Schreibkrampf.- c) Verschiedene weitere Syndrome mit Tonusstörungen.- V. Syndrom des plötzlichen Kindstodes (SIDS).- VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit.- VII. Neuronale intranukleäre hyaline Einschlußkörperkrankheit.- VIII. Granuläre nukleäre Einschlußkörperkrankheit.- IX. Besondere Phakomatosen.- X. Alzheimer-Krankheit.- XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie.- XII Zerebrovaskuläre hemiplegische transneurale Degenerationen.- XIII. CADASIL.- XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit.- XV. Hereditäre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie.- XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veränderungen der weißen Substanz.- P. Tumoren des peripheren Nervensystems.- 1. Tumoren der Nervenscheiden.- a) Benigne Nervenscheidentumoren.- 1. Neurinome (Schwannome).- (a) Zelluläre Schwannome.- (b) Plexiforme Schwannome.- (c) Melanotische Schwannome.- 2. Neurofibrome.- (a) Umschriebene (solitäre) Neurofibrome.- (b) Plexiforme Neurofibrome.- (c) Symmetrisches Neurofibrom mit Überwiegen der Schwann-Zellen und fokalen Mikroneurinomen.- 3. Neurofibromatosen.- (a) Neurofibromatose 1 (NF1).- (b) Neurofibromatose 2 (NF2).- b) Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST).- 1. Epitheloide MPNST.- 2. MPNST mit ausgeprägter mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung.- 3. Melanotische MPNST.- Anhang: Experimentelle Nervenscheidentumoren.- c) Seltene Nervenscheidentumoren.- 1. Neurothekeome (Nervenscheidenmyxome).- 2. Perineuriome („lokalisierte hypertrophische Neuropathie“) und Perineuriose.- 3. Psammomatöse melanotische Neurinome.- 4. Fibrolipomatöse Hamartome.- 5. Neuromuskuläre Hamartome („Triton-Tumoren“).- (a) Benigner Triton-Tumor (neuromuskuläres Hamartom; neuromuskuläres Choristom).- (b) MPNST mit rhabdomyoblastischer Differenzierung (maligner Triton-Tumor).- 6. Myxomatose Zysten (Nervenscheidenganglien).- 7. Granularzelltumoren und alveoläres Weichteilsarkom.- 8. Hämangiome.- 9. Fibrome.- Anhang: Neurome.- II. Tumoren peripherer Ganglienzellen.- a) Ganglioneurome.- b) Neuroblastome.- c) Paragangliome.- III. Askin-Tumoren.- IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b.- Literatur.